LIS inndeling

LIS inndeles i tre typer: Pasienter med klassisk LIS har intakt bevissthet, mutisme og quadriplegi, mens kommunikasjonsevnen er begrenset til vertikale blikk og/eller blinking. Total LIS er som klassisk, men pasientene kan heller ikke kommunisere med øynene. Pasienter med inkomplett LIS har gjenvunnet frivillig bevegelse utover øvre øyelokk og vertikal øyebevegelse (1). Klassisk og total LIS brukes likt i litteraturen, mens forskjellige og ofte upresise kriterier brukes for inkomplett LIS (4-6). Konsekvensen er at pasienter med ulik grad av voluntære funksjoner alle betegnes som inkomplett LIS, hvilket gjør studier vanskelig å sammenligne.

LIS kan være en midlertidig tilstand med varighet noen timer eller dager. Andelen av slik kortvarig LIS kan være økende grunnet bedre akutt slagbehandling (7). I Norge skal alle pasienter som har vært, eller forventes å være, i LIS i mer enn seks uker, henvises til NoRLIS. Tjenesten er avgrenset til å gjelde pasienter med nyoppstått skade i hjernestammen og omfatter ikke medfødte eller progressive tilstander som amyotrofisk lateralsklerose. Fire obligatoriske kriterier definerer målgruppen: 1) alvorlig kommunikasjonssvikt slik at pasienten er avhengig av ikke-verbal kommunikasjon, 2) paralyse eller alvorlige pareser i alle fire ekstremiteter, 3) fullstendig avhengighet av hjelp i alle dagliglivets aktiviteter (ADL), 4) normal eller tilnærmet normal kognisjon der pasienten som et minimum er orientert for tid, sted og situasjon (2).

Den nasjonale tjenestens kvalitetsregister inkluderer data fra alle pasienter som tjenesten har vært i kontakt med siden opprettelsen i 2012. Kun pasienter med cerebrovaskulær årsak til LIS er inkludert i registerstudien, totalt 51 pasienter (3).

Hvem rammes av LIS?

LIS forekommer hyppigere hos menn, både i Norge (36 av 51) og internasjonalt (3–5). Alle pasienter i den norske studien var hjemmeboende ved LIS-debut. Ischemisk hjerneslag er den vanligste etiologien, men nesten en tredjedel av de norske tilfellene skyldes blødninger (3).

For disse pasientene med langvarig LIS var medianalderen ved LIS-debut 56 år, vesentlig lavere enn for hjerneslag i Norge generelt. Dette kan skyldes at relativt yngre pasienter hyppigere får LIS eller at de oftere overlever de første seks ukene. Det er også mulig at noen eldre pasienter ikke har blitt henvist til den nasjonale tjenesten. Funnet tilsvarer rapporter fra internasjonale studier (4).

Hvilke skader fører til LIS?

Selv om LIS tradisjonelt forbindes med en skade i ventrale pons, er det beskrevet mange tilfeller der tilstanden er forårsaket av andre skadelokalisasjoner (4). I den norske studien der radiologiske beskrivelser var tilgjengelig for 49 pasienter, ble isolert lesjon i pons kun funnet hos fem pasienter, mens seks pasienter kun hadde skade i mesencephalon eller medulla oblongata, det vil si ingen ponsskade i det hele tatt (3).

Det ble observert en rekke ulike kombinasjoner av lesjoner innenfor og utenfor hjernestammen. De fleste pasienter (39 av 49) hadde en eller flere lesjoner utenfor hjernestammen, oftest i cerebellum eller occipitallappen. Hos seks pasienter forelå det en primær blødning i bakre skallegrop med hjernestammeskade som sannsynlig sekundær lesjon (3).

Rehabilitering ved LIS

Rehabilitering ved hjerneslag starter i akuttfasen. LIS er intet unntak. NoRLIS kan bistå allerede i denne fasen med ambulante vurderinger ved den akutte slagenheten. Vi kan bidra med å etablere midlertidige kommunikasjonsløsninger og tilby tverrfaglig veiledning før overflytning til Sunnaas sykehus (2).

Under den subakutte rehabiliteringen har pasientene ofte sammensatte problemstillinger knyttet til respirasjon, svelgfunksjon, ernæring, naturlige funksjoner, kommunikasjon og motorisk funksjon (8). Tverrfaglig tilnærming er nødvendig for å trygge pasienten, forebygge komplikasjoner, samt oppnå best mulig motorisk og generell fremgang. En sentral del av rehabiliteringsprosessen er å sikre kommunikasjonsløsninger som fungerer best mulig for den enkelte pasient (8). Overføring til pasientens bosted planlegges grundig og i samarbeid med lokal kommune- og spesialisthelsetjeneste.

Som en del av sin livslange oppfølging gir NoRLIS i alle faser veiledning ved henvendelser fra pasienter, pårørende, tverrfaglig hjelpeapparat, fastlege og andre spesialister. Stadige endringer i pasientenes lokale team betyr et kontinuerlig behov for kompetansearbeid både i form av seminarer, gruppesamlinger (også med pasienter) og opplæring i pasientens nærmiljø. Rutinemessig årlig oppfølging av pasientene der det også registreres data i kvalitetsregisteret gjør det mulig å beskrive forløp.

Hvor vanlig er det å komme ut av LIS?

Median 8,8 år etter debut hadde 23 av de 51 pasientene i det norske materialet opplevd bedring og var ute av LIS-tilstanden, ifølge tjenestens kriterier (3). Prognosen for å komme ut av LIS er større tidlig i forløpet, men hos fem av de 23 pasientene skjedde dette senere enn to år etter hjerneslaget. En pasient kom ut av LIS-tilstanden nesten ti år etter debut ved å gjenvinne muntlig kommunikasjon (3). Dette indikerer at sen fremgang er mulig, hvilket også er beskrevet internasjonalt (1). Pasienter som kom ut av LIS-tilstanden hadde signifikant lavere forekomst av lesjoner utenfor hjernestammen, som kan være en prognostisk faktor (3).

Selv om alle pasienter hadde hatt LIS i over seks uker, kom nesten halvparten av pasientene til slutt ut av LIS-tilstanden. Det er betydelig variasjon i hvordan dette skjer. Eksempelvis kan en pasient gjenvinne funksjonell tale og evnen til å gå noen få skritt med assistanse, men forbli ute av stand til å delta i ADL på grunn av ataksi eller mangel på distal motorisk kontroll. En annen pasient kan være avhengig av rullestol, kun kommunisere med øyebevegelser, men være delvis i stand til å delta i ADL grunnet gjenvunnet ensidig håndfunksjon. Eksemplene illustrerer variasjonene i utfall og forløp. Den flerdimensjonale, funksjonsbaserte definisjonen av LIS som den nasjonale tjenesten bruker, betyr at å komme ut av LIS innebærer en bedring som er klinisk signifikant med betydning for den individuelle pasientens hverdagsfunksjon.

Hvor bra kan man bli?

Ulike grader av motorisk forbedring ved LIS er beskrevet i flere studier (1, 9). I det norske materialet der mer detaljerte oppfølgingsdata forelå for 43 pasienter, oppnådde tre pasienter full motorisk bedring, dette til tross for at de hadde vært i LIS i minimum seks uker, definert etter tjenestens strenge kriterier. Disse pasientene kom ut av LIS-tilstanden innen seks måneder og ble helt selvhjulpne (3). Kun hos én pasient ble det ikke observert noen bedring, og vedkommende forble i klassisk LIS til sin død (3).

Å gjenvinne små funksjonelle bevegelser kan muliggjøre bruk, eller mer effektiv bruk, av hjelpemidler for kommunikasjon, omgivelseskontroll og rullestolmobilitet. Forutsatt at de oppdages og nyttiggjøres på en kyndig måte har slike forbedringer stor betydning for pasientens hverdag. De fleste pasientene i den norske studien (88 prosent) hadde et vedvarende høyt hjelpebehov. Selv om hjelpebehovet fortsatt er stort, kan nevrologisk sett små forbedringer sammen med teknologiske hjelpemidler utgjøre betydelige forskjeller for den enkeltes aktivitet og deltakelse.

Når det gjelder kommunikasjon, hadde syv pasienter ingen verbal respons ved siste oppfølging, som betyr at de fleste (84 prosent) av og til eller konsekvent kunne uttale lyder, ord eller setninger (3). Seksten kunne bruke dysartrisk tale og åtte funksjonell tale uten dysartri, dvs. at over halvparten gjenvant noe form for tale (3). Forbedring av verbal tale skjedde også hos pasienter som bare hadde minimal bedring i motorisk funksjon.

Kan man leve lenge med LIS?

Til tross for høy dødelighet i den akutte fasen har dødeligheten blant pasienter som når rehabiliteringsfasen blitt beskrevet som lav (6, 9). Langtidsoverlevelse er høy blant pasienter som overlever det første året etter LIS-debut, og levetider på flere tiår har blitt rapportert (5). I det norske registerbaserte materialet var 15 pasienter avdødd ved studietidspunktet, etter median 3,5 år etter LIS-debut (fra 0,3 til 31 år). Kun to pasienter døde mellom seks uker og ett år etter debut (3).

Kumulativ 5-års overlevelsesrate ble beregnet for 42 pasienter som var i live minst ett år etter LIS-debut; den var på 79 prosent (95 prosent KI 62,8–89,1) som er på samme nivå som de få eksisterende studiene (3, 5).

Store funksjonsnedsettelser

Langvarig LIS er en alvorlig tilstand som innebærer meget omfattende funksjonsnedsettelser. I et felt med lite og ofte selektert forskning har sentralisering til en nasjonal tjeneste og et kvalitetsregister gjort det mulig å beskrive en forholdsvis stor norsk populasjonsbasert kohort med detaljerte data. Dette har gitt viktig innsikt, først og fremst i at pasientgruppen er heterogen når det gjelder skadelokalisasjon, forløp og funksjonsnivå.

Vi vet nå at pasienter med ulike skadelokalisasjoner grunnet en alvorlig vaskulær hendelse i hjernestammen klinisk kan kategoriseres til å ha LIS med bevart bevissthet og orientering. Flertallet av pasientene har betydelig funksjonsnedsettelse og hjelpebehov over tid, men noen kan bli helt motorisk restituerte og selvstendige selv etter minimum seks uker i en LIS-tilstand. Nesten alle pasienter opplever noe motorisk bedring, og over halvparten av pasientene kan etter hvert bruke tale helt eller delvis som en kommunikasjonsform. Mange vil oppleve små forbedringer som sammen med teknologiske hjelpemidler fører til en bedre hverdag og kan være avgjørende for pasientens livskvalitet.

Det er rapportert overraskende god livskvalitet til tross for tilstandens alvorlighetsgrad og begrensninger (6). Grunnet skjevhet i utvalgene må funnene tolkes med varsomhet, og svarene kan være innhentet av eller via komparenter med fare for feilrapportering. Det er behov for ytterligere forskning på dette området og NoRLIS arbeider med å kartlegge livskvalitet hos den norske LIS-populasjonen, samt hvordan denne henger sammen med pasientenes autonomi i hverdagslivet (10).