En turnusblemme som ble til flere

Kliniske manifestasjoner av orf og mulige følgetilstander

Hudplager er vanlig forekommende i allmennpraksis, og tentative diagnoser kan variere om pasienten er boende på bygd eller i by. Vi presenterer her en tilstand som bør være kjent for leger i distrikt. Mulige følgetilstander presenteres, og disse kan by på diagnostiske utfordringer.

Den aktuelle hudtilstand er «kjent blant de ukjente, ukjent blant de kjente», og det er forfatternes inntrykk at tilstanden nok er betydelig vanligere enn oppgitt i lærebøker og artikler fra «de kjente». Ved klinisk mistanke om tilstanden er det viktig ikke å la kirurgilysten ta overhånd. Dette kan øke risiko for superinfeksjoner og arrutvikling.

Turnuslegens historie

I Nord-Norge kan en oppleve mye spennende. Som ny turnuslege i distrikt ble jeg invitert, og deltok tappert, i den årlige sauesankingen på fjellet. På en traktortilhenger stakk jeg meg på en spiker, og et lite, men smertefullt sår oppstod på min høyre håndflate.

Spikersåret forsvant raskt, og lite tenkte jeg på dette da jeg to uker senere la ut på årets første rulleskitur. Som alltid straffes den utrente, og jeg pådro meg to identiske trykkblemmer, bilateralt hypotenart. På høyre side var trykkblemmen på samme sted som spikersåret var to uker tidligere. Min venstre blemme forsvant raskt, men den høyre bare vokste og vokste.

På kort tid ble blemmen til en større hudlesjon på 30 mm i diameter, og randsonen reaktivt erytematøs. Lesjonen reiste seg ca. 10 mm på det meste, og omtrent tre uker etter spikerhendelsen tok min kirurgilyst over. Med en kanyle skulle væsken slippes ut, trodde jeg, men etter mange penetrasjoner hadde ikke en dråpe væske eller puss kommet ut. En elevert «kjøttvulkan» av infiltrert vev med omkringliggende hvit, tykk hud var resultatet jeg sto igjen med.. Denne begynte etter noen timer å væske rikelig.

På legekontoret begynte diskusjonen om hva som skulle gjøres med lesjonen. En eldre vikarlege foreslo kirurgisk eksisjon. Han mente at den ikke så bra ut. Det var sant. Det hele så ikke bra ut, og jeg husker at jeg hilste på alle pasientene med venstre hånd den uken. Væskingen begynte sakte å avta. Jeg var inne i fjerde uke «post-spiker-tid».

Siste pasient fredagen i denne fjerde uken var satt opp med problemstillingen «sauekopp». Lab- og kontorjentene hisset opp stemningen under lunsjen og mente jeg kanskje hadde blitt rammet av det samme. Det var første gangen jeg begynte å tenke på sammenhengen mellom sauespikeren og såret. Jeg begynte å søke på nettet. Jeg så på gamle forelesningsnotater fra Trondheim. Det kunne stemme. Tenk om det var sant?

Pasienten var en kvinnelig bonde og hun hadde en finger hun ville vise frem. Hun sa hun egentlig hadde stilt diagnosen selv, men at hun bare ville få det bekreftet. Hun tok av plasteret på langfingeren og viste meg en ildrød, reaktiv, vulkanlignende fingertupp, akkurat lik min håndflate. Jeg følte meg varm i kroppen. Jeg tok vekk mitt eget plaster og viste pasienten. «Jeg tror vi har fått det samme, du og jeg», sa jeg lykkelig.

Orf

Orf, også kalt ectyma contagiosum, hører til poxvirus-familien og bæres særlig av dyr som sauer og geiter, derav det norske begrepet «sauekopp» (1). Ved minimale skader i hudbarrieren kan viruset smitte ved kontakt med disse infiserte dyrene. Som oftest er såret på huden da så lite at den smittede ikke merker noe før etter en inkubasjonstid på dager til uker, og en hudlesjon, oftest en erytematøs papel, dukker opp. Denne hudlesjonen vil så i løpet av noen dager utvikle seg til en væskende lesjon med sentral sårdannelse, og oftest hele av seg selv uten arrdannelse innen fire til åtte uker. Ved kompliserende faktorer som immunsuppresjon kan lesjonen vare lengre, og i noen tilfeller utvikle seg til gigant-orf (2). Viruset kan påvises ved hjelp av PCR, og det rapporteres inntil fem tilfeller i Norge pr. år (www.fhi.no). Forekomsten er sannsynligvis høyere da dette er en lidelse som sauebøndene er kjent med, og ser på som en del av jobben («kjent blant de ukjente»). Det er ikke rapportert smitte fra menneske til menneske i litteraturen, men en av forfatterne har selv opplevd at dette er mulig (3), se historie i egen tekstboks. Orf vil som regel gå over av seg selv, og behandling er i utgangspunktet ikke indisert. Man må passe på å unngå sekundærinfeksjon av såret. Topikal behandling med imiquimod er beskrevet ved kompliserte tilfeller (2, 4).

Da pasienten i historien over kom til turnuslegen første gangen var hennes sår tørt (bilde 1), men legens sår væsket fortsatt litt. Sårvæsken ble sendt til avdeling for mikrobiologi ved St. Olavs hospital, og analysert med PCR (polymerase chain reaction). Analysen bekreftet diagnosen orf.

BILDE 1. Orf på langfinger. Gjengitt med tillatelse

Systemisk orf?

Turnuslegens historie videre:

Ukene gikk. Sensommer ble til høst, og Nord-Norge spraket i gule og røde farger. Min egen orf var i løpet av få uker nesten helt borte, men da kom den kvinnelige bonden tilbake, nå med spørsmål om et nytt utbrudd av sauekopp. I løpet av få dager hadde hun på begge hender og nates samt plantart utviklet multiple, infiltrerte, erytematøse lesjoner, enkelte med væskefylte blemmer.

Nærmeste sykehus ble kontaktet, og etter en viss diskusjon og vurdering av bilder (se bilder 2a og 2b) fikk jeg beskjed om at dette mest trolig var systemisk orf. Det ble opplyst om at dette ifølge litteraturen var meget sjeldent, men at det nok kunne behandles lokalt på øya der pasienten holdt til. Dessverre ble det ikke på dette tidspunktet tatt nye prøver for innsending til analyser for bekreftelse av orf.

BILDE 2a. Pasientens store høst-utbrudd med erytematøse og hudfargede papler samt vesikler og bullae. gjengitt med tillatelse

BILDE 2b. Pasientens hender noen uker etter det store høst-utbruddet. Noen av lesjonene har kokarde-preg, og det er mer påfallende bulladannelse samt hissig erythem i randsoner. gjengitt med tillatelse

Pasientens allmenntilstand var bra, hun var afebril, og det var ikke utslag på noen av blodprøvene som ble tatt (CRP og leukocytter). Det som plaget pasienten var en konstant brennende og strålende smerte fra begge hender. Lesjonene på nates og på føttene gikk raskt tilbake, men på begge håndflater stod mange erytematøse, faste elementer igjen.

Pasienten klarte etter noen uker å komme tilbake i jobb. Til tross for at alle blemmene etter noen uker tørket inn, og huden helet, var smertene i hendene, mest trigget av trykk, til stede store deler av senhøsten og tidlig vinter.

Uker og måneder gikk, og da våren kom fikk pasienten ytterligere affeksjon av huden, men nå små vesikler på fingre, og ikke infiltrerte hudlesjoner. Utslettet var denne gangen mindre smertefullt enn det forrige utbruddet, og i tillegg kløende (se bilde 3). Denne gangen klarte vi å ta nye PCR-prøver fra hennes væskende vesikler, men beskjeden fra St. Olavs hospital var at prøvene var negative for orf-virus.

BILDE 3. Det siste utbruddet med vesikler på fingre. Et langt fredeligere bilde enn det som vises på bildene på foregående side. gjengitt med tillatelse

Kunne det virkelig være orf som kom tilbake så lang tid etterpå? Jeg begynte å tvile. Utslettet var nå nesten bare lokalisert til fingre og tommel, og ikke palmart. På samtlige fingernegler hadde pasienten et horisontalt, lineært søkk (Beau’s linjer, bilde 4). Hun kunne fortelle at dette kom etter høstens store utbrudd. Etter få dager ble vesiklene mindre fremtredende, og smertene ved dette utbruddet var langt mindre plagsomme enn tidligere selv om hun klart var påvirket i sitt håndgrep.

Jeg kontaktet min tidligere lærer i dermatologi ved hudavdelingen, St. Olavs hospital, Trondheim, og presenterte pasienten. Etter å ha kikket grundig på bildene, og søkt i litteraturen, endte vi opp med nye mulige forklaringer på pasientens hudplager.

Id-reaksjon?

Id-reaksjoner er sekundære inflammatoriske reaksjoner som følge av en infeksjon eller infestasjon (5). Den mest kjente id-reaksjon er dermatophytid hvor palmoplantar vesikuløs dermatitt opptrer som følge av dermatofyttinfeksjon i hud, gjerne tinea pedis. Id-reaksjoner som følge av virusinfeksjon har oftest klinikk i form av erythema multiforme, men også antistoff-medierte hypersensitivitetsreaksjoner som bulløs pemphigoid-lignende reaksjon er beskrevet (6). Infeksjon forårsaket av herpes simplex virus er vanligste bakenforliggende årsak til erythema multiforme, ofte klinisk presentert som kokardeformede lesjoner akralt på ekstremitetene, evt. med slimhinneaffeksjon. Erythema multiforme kan også trigges av medikamenter eller annen bakenforliggende sykdom (7). Opptreden av tilstanden som følge av poxvirus-infeksjoner er mindre kjent (8), men er rapportert i 7–18 prosent av tilfeller hvor diagnosen orf er stilt (8). Orf-assiert erythema multiforme opptrer typisk to til fire uker etter opptreden av orf, men kan også opptre noe senere. I kasuistikken beskrevet over er det en mulighet for at det voldsomme høstutbruddet som ble oppfattet som en systemisk orf kunne vært en sekundær inflammatorisk reaksjon, og mulig bulløs variant av ery-thema multiforme. Andre kliniske manifestasjoner enn de typiske kokardeformede hudlesjonene kan opptre, og det kan også oppstå brennende smerter i huden (7).

Pasientens siste utbrudd av vesikler på hendene var mer kløende, og ut fra sykehistorie og bilde 4 mest forenlig med en vesikuløs dermatitt (også kjent som pompholyx). Slike utbrudd kan være idiopatiske, men kan også være del av en dermatophytid reaksjon som nevnt over. Kanskje pasienten hadde en tinea pedis som ikke var blitt diagnostisert?

BILDE 4. Beau’s linjer i form av horisontale søkk på alle fingernegler. Et resultat av affisert neglevekst etter det store høst-utbruddet. gjengitt med tillatelse

Konklusjon

Orf er en diagnose man bør kjenne til, og ved mistanke bør diagnosen bekreftes med sårvæskeprøve til PCR. Lysten til å ta skalpellen fatt, og skjære bort lesjonen, må undertrykkes i påvente av diagnose. Når diagnosen er stilt er behandlingen konserverende. Lesjonen bør tildekkes av hensyn til mulighet for videre smitte – som også kan skje interhumant – men går ellers ubehandlet til remisjon praktisk talt uten arrdannelse. Våre observasjoner tyder på at inkubasjonstiden er lengre enn det som ellers angis i litteraturen.

Erythema multiforme er en immunologisk reaksjon i hud med eventuell slimhinneaffeksjon. Mest kjente bakenforliggende virale infeksjon er forårsaket av herpes simplex-virus, men også orf-virus kan trigge en slik immunologisk reaksjon i hud.

Referanser

  1. Diven DG. An overview of poxviruses. Journal of the American Academy of Dermatology 2001; 44: 1–16.

  2. Rordam OM, Grimstad O, Spigset O et al. Giant orf with prolonged recovery in a patient with psoriatic arthritis treated with etanercept. Acta dermato-venereologica 2013; 93: 487–8.

  3. Westin S. Ectyma contagiosum (orf) – en lokal epidemi. Oslo: SIFF’s ukerapport 06/76, 1976.

  4. Al-Qattan MM. Orf Infection of the Hand. The Journal of Hand Surgery 2011; 36: 1855–8.

  5. Ilkit M, Durdu M, Karakas M. Cutaneous id reactions: a comprehensive review of clinical manifestations, epidemiology, etiology, and management. Critical reviews in microbiology 2012; 38: 191–202.

  6. Alian S, Ahangarkani F, Arabsheybani S. A Case of Orf Disease Complicated with Erythema Multiforme and Bullous Pemphigoid-Like Eruptions. Case Reports in Infectious Diseases 2015; 2015: 4.

  7. Sokumbi O, Wetter DA. Clinical features, diagnosis, and treatment of erythema multiforme: a review for the practicing dermatologist. International journal of dermatology 2012; 51: 889–902.

  8. Joseph RH, Haddad FA, Matthews AL et al. Erythema multiforme after orf virus infection: a report of two cases and literature review. Epidemiology and infection 2015; 143: 385–90.